'O tic-tac é desesperador', diz Mila Seidl sobre a corrida contra o tempo por Lito Sousa A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é rara, grave e provoca uma rápida degeneração do cérebro. Foi o diagnóstico recebido pelo criador de conteúdo, empresário, piloto e mecânico de avião Lito Sousa, de 59 anos, depois que ele começou a apresentar alterações nos movimentos do braço esquerdo. Segundo um especialista ouvido pelo Fantástico, a evolução da DCJ dura, em média, cerca de seis meses.

A rapidez com que a doença avança está relacionada ao comportamento de uma proteína presente naturalmente no organismo. "Dois patologistas, Creutzfeldt e Jakob, descreveram e relataram há um século, quase, até que a gente entendeu, na década de 1980, que isso era causado por uma proteína", diz Tuane Vieira, professora do Instituto de Bioquímica édica da UFRJ. Todos os seres humanos têm essa proteína, segundo Tuane.

O problema começa quando ela muda de forma e passa a funcionar como uma espécie de molde. LEIA TAMBÉM: Lito pode ser 1º humano a testar remédio para mal raro: 'Dispostos a assumir risco', diz esposa Proteínas modificadas passam a degenerar neurônios, comprometendo o sistema nervoso. Reprodução/TV Globo/Fantástico Quando ela encontra uma proteína saudável, faz com que ela também assuma a forma defeituosa e aí é um efeito dominó.

As proteínas alteradas se agrupam e vão danificando os neurônios no processo que leva a degeneração rápida do cérebro. Assim, o processo se repete, em uma espécie de efeito dominó. Segundo o neurologista Adalberto Studart, do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP, e membro da Academia Brasileira de Neurologia, a demência é o sintoma mais clássico da DCJ.

"É uma doença com evolução em média por seis meses. Infelizmente não tem um tratamento curativo, nem um tratamento que aumente a sobrevida. Nós falamos de suporte para atenuar, melhorar os sintomas, dar uma qualidade de vida para o paciente", diz Studart.

"Em algum momento o paciente também vai desenvolver sintomas motores como incoordenação, ele pode ter espasmos musculares", continua. No caso de Lito, a progressão foi rápida. Segundo a esposa dele, Mila Seidl, em questão de semanas ele perdeu movimentos importantes, deixou de andar sozinho, perdeu parte da visão e passou a apresentar alterações na fala.

Apesar disso, ela afirmou que a essência, a inteligência e a personalidade do marido permanecem preservadas. LEIA TAMBÉM: 'A essência dele está preservada. O corpo, não', explica Mila Seidl, esposa de Lito Sousa Doença pode ter diferentes origens A maioria dos casos de DCJ é classificada como espontânea.

Segundo o especialista, entre 80% e 85% dos diagnósticos estão nessa categoria, quando não é possível identificar o fator ou conjunto de fatores que provocou a alteração da proteína. Esse é o caso de Lito. Existe também a forma hereditária, que representa menos de 15% dos casos.

Nela, há relação com alterações genéticas que podem ser transmitidas entre gerações. As formas adquiridas são ainda mais raras. Elas podem estar relacionadas à contaminação em procedimentos médicos ou à transmissão de animais para seres humanos.

Um exemplo é a relação histórica com a chamada doença da vaca louca. Na década de 1990, na Inglaterra, o gado era infectado ao consumir ração produzida com restos de animais contaminados. O agente responsável foi capaz de passar dos bovinos para os seres humanos.

Após o surto, medidas rigorosas de controle reduziram drasticamente esse tipo de transmissão. Segundo a reportagem, hoje não há registros de novos casos relacionados ao consumo de carne contaminada. No Brasil, esse tipo de transmissão nunca aconteceu.

Embora algumas pesquisas com medicamentos já estejam em andamento, Lito não pode participar de nenhuma delas. Reprodução/TV Globo/Fantástico Diagnóstico existe, mas tratamento ainda é desafio A ciência consegue detectar a DCJ. Tuane, que estuda a doença há mais de 20 anos, trabalha no único laboratório do país com capacidade de realizar o teste para identificar a DCJ.

Segundo ela, o exame é altamente sensível e específico, mas ainda não faz parte do fluxo do Sistema Único de Saúde (SUS). O teste é realizado de forma acadêmica no laboratório da Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ). O maior desafio, porém, continua sendo encontrar uma forma de impedir a progressão da doença.

Dois ensaios clínicos estão em andamento: um nos Estados Unidos e outro envolvendo nove países. Na China, um terceiro estudo já foi registrado, mas ainda não havia começado a recrutar pacientes. Os estudos tentam descobrir maneiras de barrar o avanço da DCJ.

A expectativa, neste momento, não é recuperar áreas do cérebro que já foram afetadas, mas encontrar uma forma de aumentar o tempo de sobrevida dos pacientes. Quando soube dos estudos, Mila tentou incluir o marido em um deles. A resposta, porém, foi negativa porque o estudo já estava em andamento e Lito não preenchia os critérios necessários.

Lito Sousa e Mila Mila Seidl Reprodução/TV Globo Segundo Adalberto, incluir um paciente fora do perfil definido poderia comprometer os resultados da pesquisa e levar a uma conclusão equivocada sobre a eficácia do medicamento. Mila então passou a buscar outra possibilidade: o chamado uso compassivo, que permite que pacientes com doenças graves e sem alternativas de tratamento tenham acesso, em determinadas circunstâncias, a medicamentos experimentais fora de um ensaio clínico.

A estratégia exige cautela, porque ainda não se sabe se uma medicação experimental será eficaz ou poderá provocar efeitos adversos. Mila reconhece os riscos, mas afirma que decidiu tentar porque, diante da doença e da ausência de um tratamento disponível, a família busca uma possibilidade de mudar o desfecho.

GloboPop: clique para ver os vídeos do palco do Fantástico Ouça os podcasts do Fantástico ISSO É FANTÁSTICO O podcast Isso É Fantástico está disponível no g1 e nos principais aplicativos de podcasts, trazendo grandes reportagens, investigações e histórias fascinantes em podcast com o selo de jornalismo do Fantástico: profundidade, contexto e informação. Siga, curta ou assine o Isso É Fantástico no seu tocador de podcasts favorito. Todo domingo tem um episódio novo.

PRAZER RENATA O podcast 'Prazer, Renata' está disponível no g1, no Globoplay, no Deezer, no Spotify, no Google Podcasts, no Apple Podcasts, na Amazon Music ou no seu aplicativo favorito. Siga, assine e curta o 'Prazer, Renata' na sua plataforma preferida.