Especialista de Marília explica avanços e protocolo paliativo para a doença de Creutzfeldt O diagnóstico da Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) no influenciador Lito Sousa, do canal Aviões e Músicas, reacendeu o debate sobre essa enfermidade rara e de rápida evolução. Em Marília (SP), um caso de 2021 da doença levou o professor e pesquisador da Unesp, Vitor Engrácia Valenti, a aprofundar estudos sobre o tema.

Já em Jundiaí (SP), a auxiliar administrativa Sílvia Zampoli testemunhou a progressão da doença no pai, em 2002, quando o conhecimento sobre a patologia ainda era limitado no Brasil.

📲 Participe do canal do g1 Bauru e Marília no WhatsApp Lito Souza em vídeo posatdo nesta quarta-feira (26) Reprodução LEIA MAIS Afeto e superação: idoso de 80 anos conquista título de 'Mais longevo com síndrome de Down' do país Parceria entre Unesp de Bauru e Ibama descobre pelo DNA espécies marinhas traficadas no Aeroporto de Guarulhos VÍDEO: idoso internado no interior de SP recebe visita surpresa de cadela de estimação: 'Satisfação muito grande' Sintomas e confusão inicial O impacto dos sintomas motores e a confusão no diagnóstico foram analisados pelo professor da Unesp.

O cientista passou a se dedicar ao tema após acompanhar um morador de Marília em 2021. Em entrevista à TV TEM, ele explicou que o comprometimento da fala é um sinal marcante, mas frequentemente confunde médicos clínicos no início do quadro. "A fala é um sintoma comum do início dessa doença, o que faz com que algumas pessoas acreditem que seja outro tipo de enfermidade.

No caso de Marília e no de Lito, os sintomas afetam mais a parte motora e não apresentam problema cognitivo de início", explica Vitor Engrácia Valenti. Vitor Engrácia Valenti é professor e pesquisador da Unesp (SP) TV TEM/Reprodução Sem possibilidade de cura, o professor reforça que a conduta médica deve focar no suporte ao paciente e amparo emocional aos parentes. "A orientação são os cuidados paliativos, que visam ao alívio da dor e suporte psicológico.

É fundamental o acompanhamento psiquiátrico para a família, que também sofre", pontua. Evolução rápida A rapidez da evolução da doença marcou a família de Sílvia Zampoli, de Jundiaí. Ela lembra que os primeiros sinais no pai surgiram em março de 2002 e em apenas sete meses, a enfermidade progrediu até o óbito, em outubro.

A semelhança dos sintomas iniciais com tonturas atrasou a descoberta. "Ele apresentava tontura e dor muscular, o que foi confundido com labirintite. Passamos por vários especialistas e não se chegava a um consenso", conta Sílvia.

Rapidez da evolução da doença marcou a família de Sílvia Zampoli em Jundiaí (SP) TV TEM/Reprodução A mudança na rotina ocorria em dias. "Em um dia ele falava normalmente. No outro, já gaguejava.

Em um dia comia de garfo e faca. No outro, já não conseguia escovar os dentes", relata. A confirmação do diagnóstico veio após transferência para o Hospital Albert Einstein, em São Paulo, onde o diagnóstico de DCJ levou quatro dias.

"Tratamos como paliativa para dar qualidade de vida no estágio final, pois sabíamos que não havia cura", relembra. Repercussão do diagnóstico de Lito Sousa A revelação sobre o estado de saúde de Lito Sousa foi feita por sua esposa, Mila, em vídeo publicado nas redes sociais. Ela contou que o diagnóstico definitivo levou tempo para ser concluído e que o influenciador perdeu parte da capacidade motora.

Lito Souza é diagnosticado com doença neurodegenerativa, diz esposa A DCJ é uma doença priônica — causada pela alteração anormal de uma proteína chamada príon, que se multiplica no cérebro e destrói neurônios, deixando no tecido cerebral um padrão de buracos que dá origem ao termo "espongiforme". A enfermidade é rara, progressiva e, até hoje, sem tratamento capaz de reverter ou interromper sua evolução. Segundo o neurologista José Bauab, o príon se instala dentro do neurônio e o intoxica progressivamente.

O efeito não fica restrito à célula isolada: a toxicidade também compromete a glia, tecido responsável por dar suporte e sustentação aos neurônios. "As partículas proteicas entram dentro do neurônio, intoxicam o neurônio, e vão tendo um comportamento absolutamente destrutivo e tóxico na célula", descreve Bauab.

No Brasil, a doença atinge principalmente pessoas mais velhas: a faixa de 55 a 74 anos concentrou 60,2% das notificações, com idade média de 66 anos entre os casos suspeitos — perfil diferente do caso de Lito, já que a forma esporádica costuma acometer pessoas entre 60 e 80 anos.

A literatura usada pelo Ministério da Saúde indica que cerca de 90% dos pacientes evoluem para óbito entre seis meses e um ano após o início dos sintomas, com sobrevida média de cinco meses — dado que reforça a gravidade do quadro relatado pela família de Lito. Entre as notificações analisadas, houve 290 registros de óbito pelo agravo, embora o boletim aponte falhas no preenchimento e acompanhamento dos dados.

O que mostram os dados nacionais O estudo do Ministério da Saúde analisou 1.576 notificações de casos suspeitos registradas no Sistema de Informação de Agravos de Notificação (Sinan). Entre esses casos, 547 casos foram confirmados. A maior concentração de casos ocorreu nas regiões Sul, Sudeste e Nordeste.

São Paulo lidera o número de confirmações (202), seguido por Minas Gerais (57) e Paraná (44). Segundo o boletim epidemiológico, os casos são divididos em: São Paulo: 202 casos Minas Gerais: 57 casos Paraná: 44 casos Rio de Janeiro: 38 casos Rio Grande do Sul: 35 casos A doença aumentou no país?

O número de notificações cresceu ao longo da série histórica, com elevação mais expressiva a partir de 2012 — o que, segundo o ministério, pode refletir maior sensibilidade da vigilância epidemiológica, e não necessariamente mais casos reais. O pico foi em 2019, com 174 registros (11% do total), enquanto 2020 e 2021, durante a pandemia de Covid-19, tiveram queda nas notificações.

DCJ não é a mesma coisa que "doença da vaca louca" A DCJ esporádica — provável forma investigada nos casos suspeitos mais recentes no Rio de Janeiro — não deve ser confundida com a variante da doença (vDCJ), ligada ao consumo de carne bovina contaminada pela encefalopatia espongiforme bovina (EEB), o "mal da vaca louca". O Ministério da Saúde afirma que nunca houve registro de caso de vDCJ no Brasil desde 2005, nem mortes atribuídas à variante no país.

Vaca louca Editoria de Arte/G1 Diagnóstico e manejo Não existe tratamento que reverta a DCJ; os cuidados se concentram no manejo dos sintomas, suporte ao paciente e controle de complicações — o mesmo tratamento paliativo mencionado no caso de Lito. O diagnóstico combina avaliação clínica com exames de imagem, como ressonância magnética, eletroencefalograma e tomografia, além do exame RT-QuIC, feito a partir do líquido cefalorraquidiano, que tem alta especificidade para confirmar casos suspeitos.

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